Ulrike Och
Artikel
Update and further development of the calculation of additional costs of low protein diets in children and adolescents with phenylketonuria (PKU)
Peer reviewed / Manuscript (Original) submitted: 12 December 2023; revision accepted: 17 May 2024 Introduction Phenylketonuria (PKU), formerly also known as phenylalanine hydroxylase deficiency or Fölling’s disease [1], is the most common congenital metabolic disor … weiterlesen
Update und Weiterentwicklung der Kalkulation von Mehrkosten einer proteinarmen Diät bei Kindern und Jugendlichen mit Phenylketonurie (PKU)
free access to english version + references Peer-Review-Verfahren / Manuskript (Original) eingereicht: 12.12.2023; Überarbeitung angenommen: 17.05.2024 Einleitung Die Phenylketonurie (PKU), ehemals auch Phenylbrenztraubensäure- Schwachsinn oder Fölling- Krankh … weiterlesen
Ernährungstherapie bei angeborenen Stoffwechselerkrankungen
Teil 4: Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels Kohlenhydrate sind eine sehr große Gruppe von Verbindungen, die einen hohen Stellenwert in der Humanernährung besitzen. Neben der Lieferung von Energie haben die Kohlenhydrate, genau wie andere Makronährstoffe auch, zahlre … weiterlesen
Histaminunverträglichkeit
© Plateresca/iStock/Getty Images Plus Nie mehr Rotwein und Käse? Wie werden KlientInnen beraten, die angeben eine Histaminunverträglichkeit zu haben? Welche Lebensmittel sollten gemieden werden? Wie soll die Diät eingehalten werden? Dieser Artikel informiert über die Fu … weiterlesen
Ernährungstherapie bei angeborenen Stoffwechselerkrankungen
Teil 3: Störungen des Fettstoffwechsels Viele Funktionen des Organismus sind dringend auf die Zufuhr von Fetten angewiesen. Für Muskeln und insbesondere den Herzmuskel ist Fett ein unverzichtbarer Energielieferant und Störungen im Abbau langkettiger Fettsäuren können zu … weiterlesen
Ernährungstherapie bei angeborenen Stoffwechselerkrankungen, Teil 2
Teil 2: Störungen des Aminosäurestoffwechsels Enzymdefekte im Aminosäurestoffwechsel können zu Anreicherungen toxischer Stoffwechselmetabolite, einem Mangel an Energie und/oder einer Störung vernetzter Stoffwechselwege führen. Eine eiweißkontrollierte Diät bildet häufig … weiterlesen
Ernährungstherapie bei angeborenen Stoffwechselerkrankungen, Teil 1
Teil I: Allgemeine Einführung Eine Vielzahl an Stoffwechselprozessen ist nötig, um die Makronährstoffe Proteine, Fette und Kohlenhydrate für den menschlichen Organismus nutzen zu können. Bei jedem dieser Prozesse können Defekte wie z. B. ein Enzymmangel auftreten. Die A … weiterlesen
Additional costs of a low-protein diet in children and adolescents with phenylketonuria
Introduction Phenylketonuria (PKU) is one of the most common disorders of the metabolism of aromatic amino acids [1]. People with PKU are unable, or have a limited ability, to break down the essential amino acid phenylalanine (Phe). The disease is congenital and inherit … weiterlesen
Mehrkosten einer proteinarmen Diät bei Kindern und Jugendlichen mit Phenylketonurie
free access to english version Peer-Review-Verfahren / Manuskript (Original) eingereicht: 31.01.2019 / Überarbeitung angenommen: 11.06.2019 Einleitung Die Phenylketonurie (PKU) zählt zu den Störungen des Stoffwechsels aromatischer Aminosäuren [1]. Bei der PKU kann … weiterlesen
Erhöhte Triglyzeridwerte
© jarun011/iStock/Getty Images Plus Ein Symptom – verschiedene Ursachen und Therapien Wenn von erhöhten Triglyzeridwerten im Blut die Rede ist, denken die meisten Menschen an ein metabolisches Syndrom, verursacht durch Fehlernährung. Bei PatientInnen mit einer Hyperchyl … weiterlesen
Dietary carbohydrate modification in Niemann-Pick Type C
Peer-reviewed / Manuscript (original) received: 18.04.2018 / Revision accepted: 07.09.2018 Case series of dietary treatment during miglustat (Zavesca®) therapy Introduction Niemann-Pick Type C Niemann-Pick Type C disease (Acronym: NPC; ICD10-CM: E75.242; OMIM: 607623) i … weiterlesen
Kohlenhydratmodifizierte Ernährung bei Niemann-Pick Typ C
free access to english version Peer-Review-Verfahren / Manuskript (Original) eingereicht: 18.04.2018 / Überarbeitung angenommen: 07.09.2018 Fallbeschreibung der diätetischen Behandlung während der medikamentösen Therapie mit Miglustat (Zavesca®) Einleitung Niemann-Pick … weiterlesen