Bei der Veranstaltung des APD zur pädiatrischen Diätetik standen in diesem Jahr Fette, Fettstoffwechsel und angeborene Stoffwechselstörungen im Fokus. Uta Meyer gab zum Auftakt eine Übersicht zu den verschiedenen z. T. angeborenen Stoffwechselstörungen. Ulrike Och referierte zu den angeborenen Fettstoffwechselstörungen und die Präsidentin des VDD Uta Köpcke gab ein Update zum Thema Heilmittel.

Fette und Fettsäuren in der pädiatrischen Diätetik

Pommes oder Schokolade mag eigentlich jedes Kind. Aber der Weg im menschlichen Körper von den Pommes bis hin zum Energiesubstrat ATP ist weit, kompliziert und voller Risiken von Störungen. Eine Mahlzeit mit Fett schmeckt gut, weil Fett ein Geschmacksverstärker ist. Sehr fettreiche Speisen liegen manchmal schwer im Magen, da die Verweildauer im Magen durch Fett länger ist. Für die weitere Fettverdauung im Darm sind Enzyme nötig; Verdauungssekrete aus anderen Organen wie Leber und Bauchspeicheldrüse müssen produziert und bereitgestellt werden. Transportmechanismen im Blut und den Lymphbahnen müssen funktionieren.

Im weiteren Stoffwechsel nehmen die Zellen Fettsäuren auf, wieder sind Transporter erforderlich. Enzyme, die Fettsäuren zerlegen, müssen vorhanden sein. In der β-Oxidation wird aus langkettigen Fettsäuren Acetyl-CoA. Dieses wird in den Zitratzyklus eingeschleust und ist dann über die Atmungskette ein effektiver Energielieferant. Acetyl-CoA ist aber auch ein lebensrettender Baustoff. Wenn der Mensch keine oder sehr wenig Kohlenhydrate isst, aber Fett entweder aus dem Fettgewebe oder der Ernährung vorhanden ist, baut die Leber daraus Ketonkörper auf, die als alternatives Energiesubstrat genutzt werden können.

Besonders für das Gehirn sind Ketonkörper ein wichtiger Ersatz als Energielieferant. Gezielt wird dieser Mechanismus bei Patienten mit Epilepsien eingesetzt, die auf medikamentöse Behandlung nicht angesprochen haben. Auf diesen langen Wegen können durch unterschiedlichste Ursachen Probleme entstehen. Es kann die Folge eines operativen Eingriffs sein, eines Organversagens oder durch eine angeborene Stoffwechselstörung. Vielfältig und individuell muss man auf die einzelnen Probleme eingehen. Das kann eine fettfreie Diät, – streng fettarme Diät mit MCT-Fetten, – fettarme Diät mit MCT-Fetten, – fettoptimierte Diät mit Omega-3- Fettsäuren, aber auch eine – fettreiche Diät sein.

Besonders bei angeborenen Stoffwechselstörungen bedeutet das, dass die Diät ein Leben lang eingehalten werden muss. Für das Kind und dessen Familie sind eine gute, ausführliche, leicht verständliche Beratung von Anfang an sowie anhaltende Motivation in allen Altersgruppen essenziell.

Die vollständigen Mitteilungen des VDD finden Sie auch in Ernährungs Umschau 09/2018 auf den Seiten M522 bis M523.