Ernährung bei Säuglingen, Kindern und Jugendlichen mit cholestatischen Lebererkrankungen

Die Leber spielt eine zentrale Rolle bei der Bereitstellung von Energie, der Synthese von Proteinen, der Metabolisierung von Lipiden und Kohlenhydraten sowie bei der Entgiftung von exogenen Toxinen, Medikamenten und endogenen Stoffwechselprodukten [1, 2]. Ein entscheidender Schritt der Entgiftungsfunktion der Leber ist die Sekretion gallenpflichtiger Substanzen in den Darm [2]. Gallenbildung, Zusammensetzung und Transport sind komplex und energieaufwendig [2, 3]. Eine beeinträchtigte Synthese und Exkretion von Galle und Gallebestandteilen kann zu einer Cholestase führen [4]. Cholestatische Lebererkrankungen können Probleme in der körperlichen Entwicklung, eine verminderte Gewichtszunahme sowie ein verzögertes Längenwachstum bis hin zum Wachstumsstillstand verursachen [1, 5–7]. Etwa 55–76 % der Kinder mit einer chronischen Lebererkrankung sind durch eine Mangelernährung gefährdet [7]. Ernährungsinterventionen sind entscheidend für die Lebensqualität, Morbidität und Mortalität dieser Patient*innen [6]. Die Ernährungstherapie bei Säuglingen, Kindern und Jugendlichen mit cholestatischen Lebererkrankungen erfordert tiefgehende Kenntnisse der pathophysiologischen Zusammenhänge und ist neben der medikamentösen Therapie ein zentraler Bestandteil der Therapie. Eine ausreichende Gewichtszunahme ist entscheidend für die körperliche und geistige Entwicklung sowie für die Reduzierung weiterer Komplikationen [6]. Der Ernährungszustand eines chronisch kranken Kindes ist ein signifikanter Faktor der Überlebenswahrscheinlichkeit nach einer Lebertransplantation [6]. Daher ist es essenziell, frühzeitig eine Ernährungsberatung und -therapie zu initiieren, um einen guten Ernährungszustand zu gewährleisten [5]. Der Ernährungsstatus muss daher regelmäßig evaluiert werden und sollte körperliche Untersuchungen, anthropometrische Messungen sowie klinische und laborchemische Analysen einschließen [6, 8].

Cholestatische Lebererkrankungen sind ein Oberbegriff für Lebererkrankungen unterschiedlicher Genese, die durch Bildungs- oder Abflussstörungen von Galle- oder Gallebestandteilen von der Leberzelle bis in den Darm zu einem Rückstau von Gallensäuren, Bilirubin und anderen gallepflichtigen Substanzen (Cholesterin und Spurenelemente) in der Leber führen [2, 4]. Unbehandelt können sie zur Leberzirrhose mit lebensbedrohlichen Komplikationen führen [2, 9]. Oft ist eine Lebertransplantation die einzige lebensrettende Option [2, 5, 9].
Gallengangatresie, progressive familiäre intrahepatische Cholestase (PFIC), Autoimmunhepatitis, Alagille-Syndrom, alpha-1-Antitrypsin- Mangel und akutes Leberversagen sind Beispiele für cholestatische Lebererkrankungen im Säuglings-, Kindes- und Jugendalter (• Abbildung 1) [10, 11]. Unter den verschiedenen Ätiologien, die eine Cholestase verursachen, ist die Gallengangatresie weltweit mit etwa 20–41 % die häufigste Ursache bei Neugeborenen (• Tabelle 1) [8, 12].
Im Labor zeigt sich typischerweise eine direkte Hyperbilirubinämie (Konzentrationserhöhung des direkt gebundenen konjugierten Bilirubins im Blut) [11]. Klinisch treten folgende Symptome in den Vordergrund: Ikterus (eine Gelbfärbung der Haut, der Skleren und der Schleimhäute, verursacht durch die erhöhte Konzentration von Bilirubin im Blut) und (teil-) entfärbter Stuhl (da die Galle nicht richtig in den Darm gelangt, fehlen die Gallenfarbstoffe, die normalerweise den Stuhl braun färben). Dies führt zu einem hellen, lehmfarbenen Stuhl und Pruritus (ein schwer therapierbarer Juckreiz, der oft besonders unangenehm ist und mit den Ablagerungen von Gallensalzen in der Haut zusammenhängt) [11].
Je nach Erkrankung stehen medikamentöse und operative oder interventionelle Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung [5, 8, 11]. Zusätzlich spielt die Ernährungstherapie eine zentrale Rolle bei der Behandlung von cholestatischen Lebererkrankungen und trägt zur Reduzierung von Morbidität und Mortalität bei [6]. Da diese Erkrankungen oft zu Fettmalabsorption und Mangelernährung führen können, ist eine angepasste Ernährung wesentlich, um den Ernährungsstatus der Betroffenen zu optimieren und Komplikationen zu minimieren [6, 8].

Mangelernährung

Die Mangelernährung bei pädiatrischen Patient*innen mit chronischer Lebererkrankung hängt von mehreren zusammenwirkenden Faktoren ab [13]. Bei der Pathophysiologie der Mangelernährung spielen folgende vier Bereiche eine entscheidende Rolle (• Abbildung 2) [13].
Eine unzureichende Nahrungsaufnahme bei Kindern mit cholestatischen Lebererkrankungen kann durch Anorexie, Fatigue, erhöhten abdominellen Druck, Übelkeit, Erbrechen, Geschmacksveränderungen, frühes Sättigungsgefühl sowie durch erhöhten Verlust von Flüssigkeit und Elektrolyten infolge von Diarrhö bedingt sein [6, 14]. Anorexie könnte vermutlich das Ergebnis einer Veränderung im Aminosäurestoffwechsel mit erhöhten Tryptophanspiegeln und daraufhin erhöhter serotonerger Aktivität im Gehirn sein, die Berichten zufolge an der Regulierung des Essverhaltens beteiligt ist [15]. Übelkeit und Erbrechen werden durch eine erhöhte Konzentration proinflammatorischer Zytokine, Organvergrößerung und Aszites ausgelöst, was zu einer verringerten Magenkapazität und folglich zu einer frühen Sättigung führt [16, 17].
Eine unzureichende Nahrungsaufnahme kann auch teilweise iatrogen¹ verursacht werden [6]. Beispiele hierfür sind Nahrungspausen aufgrund medizinischer Eingriffe, medikamentöse Nebenwirkungen verbunden mit Übelkeit, Erbrechen, erhöhter Stuhlfrequenz oder Geschmacksveränderungen. Folglich treten Insulinresistenz, ein erhöhter Energieumsatz, verminderte Glykogenreserven und ein veränderter Wachstumshormon-Stoffwechsel auf; diese Funktionsstörungen bewirken eine Änderung im Metabolismus der Nährstoffe [6].
Bei cholestatischen Lebererkrankungen resultiert Maldigestion häufig aus einer unzureichenden Produktion oder Abgabe von Gallensäuren, einer Pankreasinsuffizienz und einer verlängerten Transitzeit des Nahrungsbreis im Darm. Zudem kann die fortschreitende Lebererkrankung zu Leberzirrhose und portaler Hypertension führen, welche wiederum eine Enteropathie verursachen kann, die die Darmschleimhaut schädigt und die Absorption von Nährstoffen beeinträchtigt [6]. Neben der Maldigestion und Malabsorption haben Kinder mit Cholestase einen erhöhten Energiestoffwechsel [6]. Die Oxidation von verzweigtkettigen Aminosäuren (BCAA) für die Gluconeogenese bei Cholestase führt zunehmend zu Muskelschwund, Sarkopenie und einer proteinbedingten Mangelernährung [6]. Wegen der eingeschränkten Ausscheidung von Gallensäuren in den Dünndarm kommt es zu einer Fettmalabsorption, welche zu einem übermäßigen Energieverlust über den Darm führt [6]. Nicht emulgierte, gespaltene Fette können Calcium binden und dadurch die Absorption von Calcium im Dünndarm beeinträchtigen. Dies führt zu Calciumverlusten und möglicherweise zu metabolischen Knochenerkrankungen sowie Oxalat-Nierensteinen [6]. Diese stoffwechselbedingten Knochenerkrankungen sind eine verbreitete Komorbidität und multifaktoriell bedingt; sie können durch Vitamin-D-Mangel, andere Vitaminmängel, körperliche Inaktivität, Unterernährung und hormonelle Veränderungen verursacht werden [6].
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¹ Unter dem Begriff iatrogen werden Gesundheitsschäden oder Krankheiten verstanden, die durch ärztliche Therapiemaßnahmen entstehen.

Ernährungsstatus

Bei Kindern mit cholestatischer Lebererkrankung ist die klinische Erhebung des Ernährungsstatus zu Beginn der Diagnosestellung entscheidend, um Mangelernährung zu vermeiden und eine altersgerechte körperliche Aktivität zu ermöglichen [12]. Zur Beurteilung der Mangelernährung bei diesen Betroffenen sollten eine ausführliche Anamnese sowie anthropometrische, biochemische und instrumentelle Messungen durchgeführt werden (• Abbildung 3) [13].
Für Kinder mit cholestatischer Lebererkrankung sind Messungen des Körpergewichts und Body-Mass-Index (BMI) als alleinige Parameter für die Beurteilung des Ernährungsstatus nicht ausreichend. Dies liegt daran, dass viszerale Vergrößerungen, subklinische Ödeme und/oder Aszites durch übermäßige Wasseransammlungen in den Geweben ein falsches Bild erzeugen könnten [13, 18]. Daher sollten zusätzliche Parameter wie der Oberarmumfang (• Abbildung 4A) und die Hautfaltendicke am Trizeps (• Abbildung 4B) herangezogen werden [19]. Diese Messungen werden weniger von Flüssigkeitsüberladung oder anderen Komplikationen der fortgeschrittenen Lebererkrankung beeinflusst und zeigen oft eine Verschlechterung an, bevor Veränderungen in Gewicht oder Größe sichtbar werden [20]. Somit sind beide Messparameter sowohl zur Erkennung von Mangelernährung als auch zur Vorhersage der Wachstumsentwicklung gut geeignet [13]. Je nach Schweregrad der Störung des Ernährungsstatus und zur Evaluierung der Ernährungsintervention sollten die Messungen alle 4 Wochen bis alle 3 Monate wiederholt werden [6].

Die ernährungsphysiologischen Bedürfnisse von Kindern mit cholestatischen Lebererkrankungen sowie die Maßnahmen der Ernährungsintervention sind schematisch in • Abbildung 5 dargestellt.

Energie

Kinder mit cholestatischen Erkrankungen haben häufig einen erhöhten Energiebedarf, vermutlich aufgrund der Aktivierung von Schilddrüsenhormon durch Gallensäuren [21]. Bei Gallengangatresie steigt der Energiebedarf um ca. 30 % im Vergleich zu gesunden Kindern und bei fortgeschrittener Lebererkrankung kann er bis zu 150 % des normalen Bedarfs erreichen, besonders bei Komplikationen wie Sepsis, Cholangitis oder Blutungen [21, 22].
Der Energiebedarf bei cholestatischen Lebererkrankungen richtet sich nach dem Ruheenergieverbrauch und dem Energieverbrauch für körperliche Aktivität sowie der Schwere von Maldigestion und Malabsorption und sollte etwa 130 % (120–150 %) der DGE/ÖGE-Referenzwerte betragen [13]. Die Energiezufuhr soll bei Säuglingen etwa 130–160 % der DGE/ÖGE-Referenzwerte betragen (das entspricht 120–150 kcal/kg Ist-Körpergewicht) [5].

Fett

Fett hat die höchste Energiedichte, liefert essenzielle Fettsäuren und ist Träger von fettlöslichen Vitaminen. Insbesondere in den ersten Lebensjahren sind Fette und essenzielle Fettsäuren notwendig für Wachstum sowie visuelle, motorische und kognitive Entwicklung [23].
Für eine optimale Fettzufuhr können altersentsprechend die DGE/ ÖGE-Referenzwerte herangezogen werden. Für Säuglinge in den ersten vier Lebensmonaten soll die Fettzufuhr 45–50 En% betragen [24].
Essenzielle Fettsäuren
Essenzielle Fettsäuren wie Linolsäure (n-6-Fettsäure) und alpha- Linolensäure (n-3-Fettsäure) können nicht vom Körper selbst hergestellt werden und müssen über die Nahrung zugeführt werden. Die empfohlene Zufuhr für die essenziellen Fettsäuren beläuft sich für die Linolsäure (LA) auf min. 3 %, für die alpha-Linolensäure (ALA) auf 0,7–1 % der Gesamtenergie [6].
Mittelkettige Triglyceride (medium chain triglycerides, MCT)
Unter mittelkettigen Fettsäuren (medium chain fatty acids, MCFA) werden (je nach Literaturquelle) Fettsäuren mit einer Kettenlänge zwischen 6 und 12 Kohlenstoffatomen verstanden (C6:0 Capronsäure, C8:0 Caprylsäure, C10:0 Caprinsäure, C12:0 Laurinsäure) [25]. MCT werden im Gegensatz zu langkettigen Triglyceriden (long chain triglycerides, LCT) bereits im Mund und Magen in Glycerin und drei Fettsäuren (MCFA) gespalten [26]. Schließlich werden sie auf direktem Weg zur Leber transportiert, wo sie rasch oxidiert und zur Energiegewinnung genutzt werden. Aufgrund ihrer kürzeren Kettenlänge sind MCFA im wässrigen Milieu löslicher als langkettige Fettsäuren (long chain fatty acids, LCFA) [26]. Daher findet keine Mizellenbildung statt, weshalb auch keine Gallensalze zur Verdauung der MCFAs benötigt werden [25]. Bei einer Cholestase führt die gestörte gallenflussabhängige Mizellenbildung zu einer verminderten Resorption langkettiger Fettsäuren, was eine negative Energiebilanz und abdominelle Beschwerden zur Folge hat [5]. Um dies zu vermeiden, erfolgt schrittweise ein Austausch von LCT durch MCT [5].
Praktische Umsetzung der Ernährungstherapie mit MCT
1. Säuglinge mit Cholestase
Zur Therapie können ausschließlich spezielle Säuglingsmilchnahrungen mit MCT oder eine Kombination aus Muttermilch und Spezialsäuglingsnahrung oder Muttermilch und MCT-Supplemente eingesetzt werden. Spezielle Säuglingsnahrungen sollten folgende drei Kriterien erfüllen: energiereich mit mindestens 80 kcal/100 mL, einem MCT-Anteil von 35–55 % und der LCT-Anteil sollte mit essenziellen Fettsäuren angereichert sein. Bei einer Kombination aus Muttermilch und Spezialnahrung muss das Verhältnis so zusammengesetzt sein, dass eine erforderliche Gewichtszunahme erfolgt. Bei der Kombination aus Muttermilch und MCT sollte der MCT-Anteil bei mindestens 9 % der Gesamtenergiezufuhr liegen. Ein Tageskostplan eines Säuglings ist in • Tabelle 2 exemplarisch aufgeführt. Die Nährstoffrelation ist in • Abbildung 6 dargestellt.
Bei einer Verschlechterung der Leberfunktion kann eine Anpassung der Proteinbilanz erforderlich werden, indem Spezialnahrung mit MCT teilweise durch proteinfreie Säuglingsnahrung ersetzt wird. Da Säuglinge mit Cholestase ein erhöhtes Risiko für Hypoglykämien haben, sollten die Nahrungsintervalle möglicherweise verkürzt werden, z. B. von 6 auf 8 Mahlzeiten pro Tag [5]. Bei unzureichender oraler Trinkmenge ist frühzeitig eine nasogastrale Sonde zur additiven Nahrungszufuhr indiziert [5].
2. Kleinkinder mit Cholestase
Säuglinge und Kleinkinder (> 1 Lebensjahr) sollten weiter die energiereichen Spezialnahrungen mit höchstens 55 % MCT-Anteil erhalten. Die Einführung von Beikost kann ohne Einschränkung bei der Lebensmittelauswahl erfolgen, jedoch angereichert mit MCT und essenziellen Fettsäuren [19].

3. Kinder und Jugendliche

Bei Kindern und Jugendlichen mit Cholestase bestehen keine Einschränkungen bei der Lebensmittelauswahl. Die Zugabe von MCT sowie essenziellen Fettsäuren ist jedoch erforderlich. Beispiele für Tageskostpläne sind in • Tabelle 3 und 4 aufgeführt. Die empfohlenen Nährstoffrelationen sind in den • Abbildungen 7 und 8 dargestellt.

Protein

Der Proteinbedarf ist bei cholestatischen Lebererkrankungen aufgrund von Proteinverlust, erhöhter Aminosäureoxidation und schlechtem Ernährungsstatus durch Maldigestion und Malabsorption erhöht und beträgt etwa 130–150 % der altersgerechten DGE/ÖGE-Referenzwerte [6]. Es liegen niedrige Blutspiegel an BCAA (branched-chain amino acids) vor, die eine wichtige Rolle im Muskelstoffwechsel haben. Ein Mangel an BCAA kann den Abbau von Muskelgewebe verstärken, was bei Patient*innen mit Leberzirrhose zu Sarkopenie führt [27]. Bei der Auswahl der Nahrung sollte auf einen ausreichenden Anteil an BCAA geachtet werden. Dadurch können die Stickstoffbilanz und die hepatische sowie extrahepatische Ammoniumentgiftung² verbessert werden [28]. Säuglinge und Kleinkinder sollten eine Spezialnahrung mit etwa 10 % BCAA-Anteil am Gesamtprotein erhalten [13].
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² Stoffwechselweg zur Ausscheidung von Ammoniak

Kohlenhydrate

Für pädiatrische Patient*innen mit cholestatischen Lebererkrankungen sind Kohlenhydrate eine wichtige Energiequelle, da sie aufgrund ihres Geschmacks besser akzeptiert werden als Lipide oder Proteine [13]. Idealerweise sollten etwa 50–65 % der Gesamtenergie in Form von Kohlenhydraten aufgenommen werden [6]. Diese können als Monomere, Polymere oder Stärke gegeben werden [13]. Polymere wie Maltodextrin werden aufgrund ihrer niedrigen osmotischen Belastung häufig verwendet, um Durchfall zu verhindern [13]. Stärke ist eine mögliche Alternative, kann jedoch Blähungen und Durchfall verursachen, da sie aufgrund der enzymatischen Unreife von Amylasen im ersten Lebensjahr schlecht verdaulich ist [13].
Bei cholestatischen Lebererkrankungen können sowohl Hyperglykämien als auch Hypoglykämien auftreten. Hyperglykämien können durch Insulinresistenz, Hypertriglyceridämie oder eine übermäßige Kohlenhydrataufnahme verursacht werden [6]. Im Gegensatz dazu sind Hypoglykämien oft die Folge begrenzter Glykogenspeicher, schlechterer Nutzung der Glykogenvorräte und längerer Fastenperioden [6]. Daher sind regelmäßige Blutkontrollen notwendig. Besonders bei Säuglingen unter 6 Monaten sollte bei asymptomatischer Hypoglykämie besonders auf diese Komplikation geachtet werden [6].

Fettlösliche Vitamine
Bei pädiatrischen Patient*innen mit cholestatischen Lebererkrankungen führt die verringerte Sekretion von Gallensäuren in das Darmlumen auch zur Malabsorption von fettlöslichen Vitaminen (A, D, E und K) [13]. Die Schwere der Cholestase korreliert mit dem Ausmaß des Mangels. Daher sollten die Serumspiegel der Vitamine überwacht werden, um die Dosierung an die spezifischen Bedürfnisse der Patient*innen anzupassen und mögliche Nebenwirkungen umgehend zu behandeln [13].
Vitamin A
Der größte Teil des Vitamin A (90 %) wird in der Leber gespeichert. Bei fortschreitender Lebererkrankung nehmen die Vitamin-A-Speicher ab, und durch Cholestase kann Vitamin A nicht ausreichend aufgenommen werden [6]. Ein Vitamin-A-Mangel kann ophthalmologische Symptome, insbesondere Nachtblindheit, verursachen. Während der Supplementierung müssen die Vitamin-A-Spiegel genau überwacht werden, da eine Überdosierung zu neurologischen und hepatischen Schäden führen kann [18]. Es gibt verschiedene Präparate, und die gleichzeitige Einnahme aller fettlöslichen Vitamine kann die Resorption verbessern [5]. Daher sollte dies bevorzugt werden. Es gibt auch die Möglichkeit der Herstellung individueller Mischpräparate in Flüssig- oder Kapselform. Die Dosierung dieser Vitamine ist in • Tabelle 5 zusammengefasst.
Vitamin D
Die Leber ist entscheidend für den Metabolismus und die Absorption von Vitamin D, weshalb Osteopenie, Rachitis und pathologische Frakturen bei Cholestase häufig auftreten, da sie durch einen Mangel an Vitamin D mitbedingt sind [6, 29]. Ein Vitamin-D-Mangel tritt bei mehr als der Hälfte der cholestatischen Patient* innen auf und steht in Zusammenhang mit erhöhten Calciumspiegeln im Blut [30]. Wird ein Vitamin-D-Mangel festgestellt, sollten daher zusätzlich zu Calcium auch Parathormon und Phosphat analysiert werden [6]. Die Substitution erfolgt in der Regel oral, kann bei schwerer Cholestase jedoch auch intramuskulär als Depotverabreichung erfolgen [6].
Vitamin E
Pädiatrische Patient*innen mit cholestatischen Lebererkrankungen haben oft niedrige Vitamin- E-Spiegel [31]. Ein Mangel an Vitamin E führt vor allem zu neurologischen Symptomen (Neuropathie), die oft irreversibel sind [13, 29]. Da Vitamin E in Lipoproteinen zirkuliert, können bei Cholestase fälschlicherweise erhöhte Werte gemessen werden [6]. Daher sollte bei Cholestase und Hyperlipidämie das Verhältnis von Vitamin E zu den Lipiden herangezogen werden [7]. Eine Vitamin-E-Gesamtlipid-Ratio von weniger als 0,6 mg/g bei Kindern im Alter von 1 bis 12 Jahren und weniger als 0,8 mg/g bei älteren Kindern erfordert eine Vitamin-E-Supplementierung [6].
Vitamin K
Vitamin K ist wichtig für die Synthese von Gerinnungsfaktoren und fördert die calciumabhängige Aktivierung der Gerinnungsfaktoren [29]. Es fördert auch die Calciumeinlagerung in den Knochen. Ein Mangel an Vitamin K kann zu einer erhöhten Blutungsneigung führen, wobei besonders Gehirn- und gastrointestinale Blutungen eine gefährliche Komplikation darstellen [13, 29]. Der Vitamin-K-Status wird über den Quick, International Normalized Ratio (INR) und insbesondere Faktor II (Prothrombin) indirekt erfasst [6].
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³ TPGS: Tocophersolan bezeichnet eine synthetische, wasserlösliche Version des Vitamin E.

Calcium, Phosphor, Magnesium
Die Leber ist entscheidend für den Stoffwechsel von Mineralstoffen und Spurenelementen [13]. Calcium, Phosphor und Magnesium werden für die Verdauung und Aufnahme von Fetten sowie fettlöslichen Vitaminen wie Vitamin D benötigt.
Bei cholestatischen Lebererkrankungen kann es jedoch zu einem Mangel an Calcium und Phosphor kommen, weil die Aufnahme dieser Mineralstoffe durch die gestörte Fettverdauung beeinträchtigt wird. Ein Mangel kann zu Osteoporose führen, die sich nicht immer nur durch eine Erhöhung des Vitamin-D-Spiegels behandeln lässt [13]. Auch ein Mangel an Magnesium kann auftreten und zur Entwicklung von metabolischen Knochenerkrankungen bei cholestatischen Lebererkrankungen beitragen [13].
Zink, Eisen
Zink wird hauptsächlich an das Protein Albumin im Blut gebunden. Ein Zinkmangel kann zu Wachstumsstörungen, vermindertem Geschmackssinn, Appetitlosigkeit, geschwächtem Immunsystem, Hautveränderungen und Durchfall führen [32–34]. Hautveränderungen und Durchfall sind häufige Anzeichen eines Zinkmangels [35]. Bei Kindern mit cholestatischen oder zirrhotischen Lebererkrankungen korrelieren die Zinkspiegel im Blut nicht immer mit denen im Gewebe [36]. Daher sollte bei Kindern mit gastrointestinalen und dermatologischen Symptomen besonders an Zinkmangel gedacht werden. Da Zink für die Bildung der alkalischen Phosphatase notwendig ist, können niedrige Werte dieses Enzyms auf einen Zinkmangel hinweisen. Allerdings sollten die Werte der alkalischen Phosphatase bei Patient*innen mit Cholestase und Veränderungen des Knochenstoffwechsels nicht als alleinige Biomarker für Zinkmangel verwendet werden [6].
Bei pädiatrischen Patient*innen mit cholestatischen Lebererkrankungen wird auch häufig ein Eisenmangel festgestellt [6, 37]. Die Häufigkeit des Eisenmangels kann durch den chronischen Entzündungszustand erklärt werden, der zu einer erhöhten Hepcidinproduktion führt [38]. Hepcidin ist ein Hormon, das von der Leber produziert wird und eine zentrale Rolle im Eisenstoffwechsel spielt. Es reguliert die Eisenhomöostase, indem es die Eisenaufnahme aus dem Darm hemmt und die Freisetzung von Eisen aus den körpereigenen Speichern wie der Leber blockiert [39]. Neben Hepcidin können auch andere Faktoren zum Eisenmangel beitragen wie die fortgeschrittene Lebererkrankung, die zu einer gestörten Eisenverwertung führt, sowie Hämolyse und kürzliche Blutverluste, die die Eisenreserven zusätzlich schwächen [6].

Wasser und Elektrolyte

Bei Aszites und Ödemen sollte die Aufnahme von Wasser und Elektrolyten reduziert werden. Im Säuglingsalter sollte die Natriumaufnahme etwa 1–2 mmol/kg/Tag und die Kaliumaufnahme etwa 2 mmol/kg/Tag nicht überschreiten [6].

Bei Kindern mit chronischer Lebererkrankung sollte parenterale Ernährung nur in Ausnahmefällen in Betracht gezogen werden. Die enterale Ernährung sollte grundsätzlich bevorzugt werden. In bestimmten Situationen, in denen trotz optimaler enteraler Therapie eine anhaltende Gedeihstörung vorliegt, kann eine teilparenterale Ernährung erwogen werden [5].

Cholestatische Lebererkrankungen haben vielfältige Ursachen, führen jedoch typischerweise zu Malabsorption und Maldigestion. In der Folge kommt es zu einer unzureichenden Gewichtszunahme, die letztlich in eine Mangelernährung übergehen kann.
Für eine präzise Diagnosestellung ist es daher entscheidend, den Ernährungsstatus der Betroffenen eingehend zu erfassen. Dies beinhaltet eine detaillierte medizinische und ernährungsbezogene Anamnese, um mögliche Ursachen und Auswirkungen der Lebererkrankung auf die Ernährung zu identifizieren. Ebenso wichtig ist die Analyse der Ernährungsprotokolle, um etwaige Defizite oder notwendige Anpassungen zu erkennen. Körpermessungen wie Körperlänge, Oberarmumfang und Trizeps-Hautfalte sind ebenfalls von zentraler Bedeutung, da sie wichtige Indikatoren für den Ernährungszustand und die Körperzusammensetzung darstellen.
Eine individuell angepasste Ernährungstherapie stellt einen zentralen Bestandteil der Behandlung cholestatischer Lebererkrankungen dar. Dabei sind insbesondere die Sicherstellung einer ausreichenden Energiezufuhr, um den erhöhten Energiebedarf der Betroffenen zu decken und Gewichtsverlust zu verhindern, sowie die Verwendung von MCT wichtig. Diese werden in Form von Spezialnahrungen oder MCT-Supplementen verabreicht, da sie leichter verdaulich und besser absorbierbar sind als langkettige Fettsäuren. Darüber hinaus sollte ab der Diagnosestellung auch die Supplementierung fettlöslicher Vitamine, insbesondere Vitamin K und D, in Betracht gezogen werden.
Für die erfolgreiche Diagnosestellung und Behandlung ist die Mitarbeit eines multidisziplinären Teams unerlässlich. Dieses Team sollte idealerweise aus erfahrenen Ärzten/Ärztinnen, Ernährungsund Pflegefachkräften bestehen, die gemeinsam die medizinische Betreuung, die Unterstützung bei der Krankheitsbewältigung, die Planung sowie Umsetzung der Ernährungstherapie übernehmen. Um die Compliance der Betroffenen mit der speziellen Ernährungsintervention zu gewährleisten, sind umfassende Aufklärung und Schulung der Betroffenen und ihrer Familien notwendig. Eine enge Zusammenarbeit ist entscheidend, um die Therapie erfolgreich umzusetzen. Darüber hinaus ist eine kontinuierliche Evaluation der Ernährungssituation und -therapie unerlässlich. Regelmäßige Überprüfungen ermöglichen es, die Diät und Supplementierung anzupassen, den Ernährungsstatus zu optimieren und die Erfolgsindikatoren wie die Zunahme des Oberarmumfangs und des subkutanen Fettgewebes zu prüfen.
Ziel ist es, die Morbidität und Mortalität zu reduzieren und die Prognose durch einen insgesamt stabileren Ernährungs- und Gesundheitsstatus zu verbessern.

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Dr. Christina Heidt¹
Karin Wimmer^2
1 Universität Münster
48149 Münster
² Kinderklinik der Medizinischen Hochschule Hannover
Pädiatrische Diätetik
Carl-Neuberg-Str. 1, 30625 Hannover

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Angaben zu Interessenkonflikten und zum Einsatz von KI

Die Autorinnen erklären, dass kein Interessenkonflikt besteht und bei der Erstellung des Manuskripts keine KI-Anwendungen eingesetzt wurden. Die ärztliche Leiterin (Frau PD Dr. Eva-Doreen Pfister) erklärt, dass kein Interessenkonflikt besteht.

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Die Fortbildungen der ERNÄHRUNGS UMSCHAU sind grundsätzlich produkt- und dienstleistungsneutral, mögliche Interessenkonflikte von Autor*innen und ärztlichen Leiter*innen sind im Fortbildungsartikel angegeben. Es besteht kein Sponsoring der Fortbildung, die Gesamtaufwendungen belaufen sich auf ca. 5000 €.

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Zitierweise

Heidt C, Wimmer K: Ernährung bei Säuglingen, Kindern und Jugendlichen mit cholestatischen Lebererkrankungen. Ernährungs Umschau 2024; 71(12): M722–33. DOI: 10.4455/eu.2024.048

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