Ernährungsgewohnheiten von Kindern und Jugendlichen mit Phenylketonurie

Peer-Review-Verfahren / Manuskript (Original) eingereicht: 31. März 2022 / Überarbeitung angenommen: 19. August 2022

Einleitung

Phenylketonurie (PKU) ist die häufigste angeborene Stoffwechselerkrankung des Aminosäurenstoffwechsels. Erkrankte dürfen von Geburt an nur eine bestimmte berechnete Menge der Aminosäure Phenylalanin über natürliche Lebensmittel aufnehmen, die bis zum Erwachsenenalter steigt und ersetzen natürliche Proteinquellen durch phenylalaninfreie Aminosäure-Mischungen (ASM).

Es gibt Hinweise, dass die Prävalenz von Übergewicht bei erwachsenen PatientInnen mit PKU gegenüber der Allgemeinbevölkerung erhöht ist [1, 2]. Diese Beobachtung wird von anderen Studien nicht bestätigt [3, 4]. Die erhöhte Prävalenz von Übergewicht bei Kindern und Jugendlichen mit PKU scheint eindeutiger (z. B. PKU 31,7 % vs. Gesunde 12,3 %) [5], dabei sind Mädchen mit PKU ca. zweimal so häufig von Übergewicht betroffen als Jungen [2, 6]. …

Abstract

Hintergrund: Das Ernährungsverhalten von Kindern und Jugendlichen mit Phenylketonurie (PKU) ist wenig erforscht und könnte zur Klärung der kontrovers diskutierten Frage beitragen, ob dieses PatientInnenkollektiv aufgrund der speziellen Ernährungsanforderungen ein höheres Adipositasrisiko aufweist. Ziel dieser Studie war es, Ernährungszustand, Nahrungszufuhr und Ernährungsqualität von minderjährigen PatientInnen mit PKU während einer Reha und zu Hause jeweils mit einer stoffwechselgesunden Kontrollgruppe zu vergleichen und daraus mögliche adipogene Risikofaktoren abzuleiten.

Methoden: 15 PatientInnen mit PKU (47 % weiblich, 12 ± 2 Jahre), wurden mit 15 gematchten Kontrollen (47 % weiblich, 12 ± 2 Jahre) verglichen. Erhoben wurden Anthropometrie, Körperzusammensetzung (BIA), Nahrungszufuhr (3-Tage-Wiege-Protokoll) und die Ernährungsqualität mithilfe des Healthy Eating Index der European Prospective Investigation into Cancer and Nutrition (HEI-EPIC).

Ergebnisse: Körpergewicht, Body Mass Index, Taillenumfang, fettfreie Masse, Fettmasse und Ernährungsqualität unterschieden sich nicht zwischen den Teilnehmenden mit PKU und deren Kontrollen. Während der Reha war in beiden Gruppen der Gemüse- und Obstverzehr zu niedrig, der Fett- und Zuckerverzehr zu hoch. Ausschließlich der Fettverzehr war in der PKU-Gruppe tendenziell höher als bei den Kontrollen (PKU 3,7 vs. Kontrollen 2,9 Portionen/Tag, p = 0,062).

Zusammenfassung: Der Ernährungszustand und die Ernährungsqualität von jungen PatientInnen mit PKU waren mit den gleichaltrigen stoffwechselgesunden Kontrollen vergleichbar und verbesserungswürdig. Trotz gleichwertiger adipogener Risikofaktoren scheint bei PatientInnen mit PKU eine Verbesserung der Ernährungsqualität durch fachgerechte Ernährungsberatung zur Adipositasprävention sinnvoll.

Schlüsselwörter: Phenylketonurie, Übergewicht, Ernährung, Nahrungszufuhr

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Den vollständigen Artikel finden Sie auch in ERNÄHRUNGS UMSCHAU 11/2022 auf den Seiten M596 bis M605.