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Carmen Rohde, Alena Gerlinde Thiele, Ulrike Mütze, Wieland Kiess, Skadi Beblo, Leipzig
Die Phenylketonurie (OMIM1 261600) ist eine der häufigsten angeborenen Stoffwechselerkrankungen. Das zum Phenylalanin (Phe)-Abbau notwendige Enzym Phenylalaninhydroxylase weist infolge von Mutationen im für sie kodierenden Gen eine deutlich verminderte Aktivität auf. Unbehandelt kommt es zu einer schweren psychomotorischen Retardierung. Nur durch frühzeitige Diagnosestellung im Rahmen des Neugeborenenscreenings und den sofortigen Therapiebeginn mit einer strengen, proteinrestriktiven Diät entwickeln sich die Patienten normal.
Zusammenfassung
Über einen Zeitraum von drei Jahren wurde bei Patienten mit der angeborenen Stoffwechselstörung Phenylketonurie der Phenylalaningehalt in verzehrtem Obst und Gemüse nicht in der Tagesbilanz berücksichtigt. Bei signifikant höherer Phenylalaninzufuhr zeigte sich keinerlei Verschlechterung der metabolischen Einstellung.
Schlüsselwörter: Phenylketonurie, Phenylalanin, Stoffwechselstörung, Diät, Bilanzierung, Obstverzehr, Gemüseverzehr
Simplifying the diet for patients with phenylketonuria (PKU): unrestricted consumption of fruit and vegetables
Carmen Rohde, Alena Gerlinde Thiele, Ulrike Mütze, Wieland Kiess, Skadi Beblo, Leipzig
Summary
Over a period of three years, the phenylalanine content in fruit and vegetables was not taken into account in the daily phenylalanine balance for patients with phenylketonuria, a congenital metabolic disorder. In spite of a significantly higher intake of phenylalanine, no worsening of metabolic control could be detected.
Keywords: phenylketonuria, phenylalanine, metabolic disorder, diet, balancing, fruit consumption, vegetable consumption
Den vollständigen Artikel finden Sie auch in Ernährungs Umschau 12/14 von Seite 178 bis 180.
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Carmen Rohde, Alena Gerlinde Thiele, Ulrike Mütze, Wieland Kiess, Skadi Beblo, Leipzig
Die Phenylketonurie (OMIM1 261600) ist eine der häufigsten angeborenen Stoffwechselerkrankungen. Das zum Phenylalanin (Phe)-Abbau notwendige Enzym Phenylalaninhydroxylase weist infolge von Mutationen im für sie kodierenden Gen eine deutlich verminderte Aktivität auf. Unbehandelt kommt es zu einer schweren psychomotorischen Retardierung. Nur durch frühzeitige Diagnosestellung im Rahmen des Neugeborenenscreenings und den sofortigen Therapiebeginn mit einer strengen, proteinrestriktiven Diät entwickeln sich die Patienten normal.
Zusammenfassung
Über einen Zeitraum von drei Jahren wurde bei Patienten mit der angeborenen Stoffwechselstörung Phenylketonurie der Phenylalaningehalt in verzehrtem Obst und Gemüse nicht in der Tagesbilanz berücksichtigt. Bei signifikant höherer Phenylalaninzufuhr zeigte sich keinerlei Verschlechterung der metabolischen Einstellung.
Schlüsselwörter: Phenylketonurie, Phenylalanin, Stoffwechselstörung, Diät, Bilanzierung, Obstverzehr, Gemüseverzehr
Simplifying the diet for patients with phenylketonuria (PKU): unrestricted consumption of fruit and vegetables
Carmen Rohde, Alena Gerlinde Thiele, Ulrike Mütze, Wieland Kiess, Skadi Beblo, Leipzig
Summary
Over a period of three years, the phenylalanine content in fruit and vegetables was not taken into account in the daily phenylalanine balance for patients with phenylketonuria, a congenital metabolic disorder. In spite of a significantly higher intake of phenylalanine, no worsening of metabolic control could be detected.
Keywords: phenylketonuria, phenylalanine, metabolic disorder, diet, balancing, fruit consumption, vegetable consumption
Den vollständigen Artikel finden Sie auch in Ernährungs Umschau 12/14 von Seite 178 bis 180.
Vereinfachung der Diät bei Patienten mit Phenylketonurie (PKU): Freier Verzehr von Obst und Gemüse
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Carmen Rohde, Alena Gerlinde Thiele, Ulrike Mütze, Wieland Kiess, Skadi Beblo, Leipzig
Die Phenylketonurie (OMIM1 261600) ist eine der häufigsten angeborenen Stoffwechselerkrankungen. Das zum Phenylalanin (Phe)-Abbau notwendige Enzym Phenylalaninhydroxylase weist infolge von Mutationen im für sie kodierenden Gen eine deutlich verminderte Aktivität auf. Unbehandelt kommt es zu einer schweren psychomotorischen Retardierung. Nur durch frühzeitige Diagnosestellung im Rahmen des Neugeborenenscreenings und den sofortigen Therapiebeginn mit einer strengen, proteinrestriktiven Diät entwickeln sich die Patienten normal.
Zusammenfassung
Über einen Zeitraum von drei Jahren wurde bei Patienten mit der angeborenen Stoffwechselstörung Phenylketonurie der Phenylalaningehalt in verzehrtem Obst und Gemüse nicht in der Tagesbilanz berücksichtigt. Bei signifikant höherer Phenylalaninzufuhr zeigte sich keinerlei Verschlechterung der metabolischen Einstellung.
Schlüsselwörter: Phenylketonurie, Phenylalanin, Stoffwechselstörung, Diät, Bilanzierung, Obstverzehr, Gemüseverzehr
Simplifying the diet for patients with phenylketonuria (PKU): unrestricted consumption of fruit and vegetables
Carmen Rohde, Alena Gerlinde Thiele, Ulrike Mütze, Wieland Kiess, Skadi Beblo, Leipzig
Summary
Over a period of three years, the phenylalanine content in fruit and vegetables was not taken into account in the daily phenylalanine balance for patients with phenylketonuria, a congenital metabolic disorder. In spite of a significantly higher intake of phenylalanine, no worsening of metabolic control could be detected.
Keywords: phenylketonuria, phenylalanine, metabolic disorder, diet, balancing, fruit consumption, vegetable consumption
Den vollständigen Artikel finden Sie auch in Ernährungs Umschau 12/14 von Seite 178 bis 180.
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