Das Medikament Nitisinon hemmt einen früheren Abbauschritt der Aminosäure Tyrosin, welches zu hohen Tyrosinkonzentrationen im Blut führt, sodass eine lebenslange proteinarme Diät eingehalten werden muss.
Betreuende Stoffwechselzentren schulen PatientInnen im Umgang mit der Erkrankung und der proteinarmen Diät. Wie streng diese Diät ist, wird von den Stoffwechselzentren sehr unterschiedlich gehandhabt.
Der Beitrag von Bärhold et al. beschreibt zunächst Ergebnisse zur diätetischen Compliance, anhand derer im Anschluss eine Einteilung der Lebensmittel nach Proteingehalt (geeignete, gelegentlich zu konsumierende und ungeeignete Lebensmittel) als Empfehlung für eine Diät bei Tyrosinämie gegeben wird.
Darauf aufbauend folgt die Auswertung einer Erhebung zu Langzeitauswirkungen der diätetischen Maßnahmen.
Die Auswertung der Studie zeigt, dass gelockerte Diätempfehlungen ohne Berechnung des Proteingehalts in den Mahlzeiten keine schlechtere Stoffwechseleinstellung zur Folge haben.
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