Bei Menschen mit PDH-Mangel ist aufgrund eines Enzymmangels der Stoffwechselweg von der Glykolyse zur Energiegewinnung unterbrochen, Kohlenhydrate können dadurch nicht zur Energiegewinnung verwendet werden. Bleibt die Erkrankung unentdeckt, schädigt sie das Gehirn irreparabel, früher führte sie schon im Kindesalter zum Tod. Bislang existieren keine Medikamente für diese Erkrankung. Die ketogene Diät, die den Kohlenhydratstoffwechsel umgeht, zeigt bei einem Teil der Patienten eine nachgewiesen positive Wirkung, so Prof. Thorsten Marquardt vom Universitätsklinikum Münster, der Kinder und Jugendliche mit dieser und anderen seltenen Stoffwechselerkrankungen behandelt.
Schon ein kleiner Schokoriegel unterbricht die Therapie
Bei der ketogenen Diät nehmen die Patienten sehr wenige Kohlenhydrate zu sich, wenig Protein, aber mit einem Anteil von bis zu 90 Prozent extrem viel Fett. Die Energie stammt ausschließlich aus den namensgebenden Ketonkörpern, die beim Fettabbau entstehen. Weil diese Ernährungsform sehr schwierig umzusetzen und einzuhalten ist, hat Marquardt eine Kooperation mit Tobias Fischer von der FH Münster initiiert. Der Ernährungswissenschaftler entwickelt in seiner Promotion neue Therapiekonzepte bei seltenen Stoffwechselerkrankungen.
„Es hilft nichts, den Patienten zu empfehlen, fettreich zu essen“, erklärt Marquardt. „Viele halten diese extrem herausfordernde Diät nicht dauerhaft durch. Schon ein kleiner Schokoriegel unterbricht die Therapie und kann wieder Symptome hervorrufen.“ Zudem seien die Empfehlungen zu ketogener Ernährung, die Betroffene im Internet und in Büchern finden, häufig mangelhaft „oder die Rezepte für die Mahlzeiten sind so kompliziert, dass sie im Alltag schlicht nicht umzusetzen sind“, meint Fischer.
In einem Team mit anderen Fachkräften entwickelt der Experte für Stoffwechselerkrankungen daher nun Mahlzeiten für die ketogene Diät, die trotz des außerordentlich hohen Fettanteils schmackhaft, ansprechend, kindgerecht und einigermaßen ausgewogen sind. Diese sollen in einem wissenschaftlich fundierten Buch-Ratgeber zur ketogenen Diät veröffentlicht werden, der Ende 2017 erscheinen soll.
Quelle: FH Münster
