Aktuell in Heft 2: Angeborene Störungen des Fettstoffwechsels

Durch den Ausfall einer Reihe von Enzymen kann der Abbau von Fettsäuren über die β-Oxidation in den Mitochondrien gestört sein. Da Fettsäuren für Muskeln und insbesondere den Herzmuskel ein unverzichtbarer Energielieferant sind, können solche Störungen eine Myopathie und/oder Kardiomyopathie mit ernsthaften und z. T. lebensgefährlichen Folgen verursachen.
PatientInnen im Säuglings- und Kindesalter müssen auf eine absolut regelmäßige Nahrungszufuhr achten, je nach Erkrankung die Zufuhr langkettiger Fettsäuren begrenzen oder auf MCT-Fette zurückgreifen. Die Ernährungstherapie unterscheidet sich jedoch zwischen den verschiedenen, z. T. sehr seltenen und damit schwer zu diagnostizierenden Erkrankungen im Detail.
Der dritte Teil der Reihe „Ernährungstherapie bei angeborenen Stoffwechselerkrankungen“ zum Thema „angeborene Störungen des Fettstoffwechsels“ ist nach dem zweiten Teil zu Störungen des Aminosäurestoffwechsels in ERNÄHRUNGS UMSCHAU Ausgabe 10/2020 erneut ein Beitrag der zertifizierten Fortbildung.

Er beschreibt zunächst in einer kurzen Übersicht den Stoffwechsel von Fetten bzw. Fettsäuren. Anschließend stellt er die wichtigsten angeborenen Störungen im Fettstoffwechsel vor – darunter MCADD, LCHADD, VLCADD, Carnitinzyklusdefekte und die Familiäre Hypercholesterinämie – und erläutert deren ernährungstherapeutische Behandlung.

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