Die Einhaltung der individuell angepassten Diät ist bei Kindern mit angeborenen Stoffwechseldefekten lebenswichtig © NataliaDeriabina/iStock/Getty Images Plus

Aktuell in Heft 10/2020: Angeborene Störungen des Aminosäurestoffwechsels

  • 28.10.2020
  • News
  • Redaktion

Die Ernährungstherapie ist zentraler Therapiebaustein bei einer Reihe von angeborenen Enzymdefekten, die Störungen des Stoffwechsels von Proteinen, Fetten und Kohlenhydraten verursachen. Die daraus resultierenden meist seltenen Krankheiten – eine der bekanntesten ist die Phenylketonurie – können von milden körperlichen und geistigen Beeinträchtigungen bis hin zu drastischen, lebensgefährlichen Verläufen reichen. Die Maßnahmen der Ernährungstherapie sind komplex, sie unterscheiden sich je nach Enzymdefekt und müssen individuell auf jede/n einzelne/n PatientIn zugeschnitten werden.

Die Reihe „Ernährungstherapie bei angeborenen Stoffwechselerkrankungen“ widmet sich nacheinander den Störungen des Stoffwechsels der drei Makronährstoffe Proteine, Fette und Kohlenhydrate. Die Erstautorin Ulrike Och ist Leiterin der Diätabteilung im Stoffwechselzentrum der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinik Münster und verfügt über langjährige Erfahrungen in der ernährungstherapeutischen Betreuung von Kindern mit seltenen Stoffwechselerkrankungen.

Neben der frei verfügbaren (open access) allgemeinen Einführung in die Beitragsreihe (Teil 1) finden Sie in der aktuellen Ausgabe 10 /2020 zugleich Teil 2, eine zertifizierte Fortbildung für AbonnentInnen zu den Störungen des Aminosäurestoffwechsels, darunter Phenylketonurie und Harnstoffzyklusstörungen. Die weiteren Beiträge folgen 2021.

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