Lösungsbogen EU 12/11: Mukoviszidose

Die jeweils richtige Antwort ist fett hinterlegt:

1. Welche Aussage zur Mukoviszidose ist NICHT korrekt?

• Ein Defekt im CFTR wird autosomal-rezessiv vererbt.
• Der funktionsfähige CFTR aktiviert epitheliale Natriumkanäle.
• Der Defekt im CFTR führt zu einem osmotischen Einstrom von Wasser aus dem im Lumen befindlichen Sekret in die Zelle.
• Die Mukostase begünstigt die Besiedlung mit Keimen.

2. Welche Symptome können im Kindesalter auf eine CF hinweisen?
1. postpartaler Mekoniumileus
2. Gedeihstörung und/oder Steatorrhö
3. rezidivierende Bronchitiden, reduzierte Lungenfunktion
4. ausgeprägte Maldigestion

• Nur Antwort 3 ist richtig.
• Nur die Antworten 1 und 3 sind richtig.
• Nur die Antworten 1, 2 und 3 sind richtig.
• Alle Antworten sind richtig.

3. Welches sind die vier Therapiesäulen bei CF?

• Physiotherapie, Probiotika, Inhalationstherapie, Enzymsubstitution
• Antibiotika, Physiotherapie, Inhalationstherapie, Ernährungstherapie
• Antiphlogistika, Ernährungstherapie, Physiotherapie, Ausdauertraining
• Antibiotika, Säureblocker, Inhalationstherapie, Ernährungstherapie

4. Welche Pathomechanismen beeinflussen die Ernährung und Verdauung bei CF?
1. Mangel an Pankreasenzymen
2. verringerter Gallenfluss
3. Bakterielle Fehlbesiedlung des Dünndarms
4. Inflammation/Entzündungsreaktionen

• Nur die Antworten 1 und 3 sind richtig.
• Nur die Antworten 1, 2 und 4 sind richtig.
• Nur die Antworten 1, 3 und 4 sind richtig.
• Alle Antworten sind richtig.

5. Zur Malnutrition bei CF tragen folgende Faktoren NICHT bei:

• erhöhter Energiebedarf durch u. a. erhöhte Atemarbeit und Inflammation
• Hypercholesterinämie
• Energieverluste durch u. a. Maldigestion
• Appetitverlust durch rezidivierende oder chronische Atemweginfektionen

6. Welche Aussage zur Verabreichung von Enzympräparaten bei Pankreasinsuffizienz ist
    richtig?

• Das Pankreasenzympräparat muss eine halbe Stunde vor der Mahlzeit eingenommen werden.
• Die Dosierung richtet sich nach dem Kohlenhydratgehalt der Mahlzeit.
• Die Höchstdosierung von 10 000 Einheiten Lipase pro Kilogramm Körpergewicht darf dauerhaft nicht überschritten werden.
• Das Präparat wird zerkleinert und in Milch eingerührt.

7. Welche Aussage zum CF-assoziierten Diabetes mellitus (CFRD) ist NICHT korrekt?

• Die reaktive Hypoglykämie wirkt sich ausgleichend auf den HbA1c aus.
• Aufgrund der basalen Insulinausschüttung ist als diätetische Maßnahme die Reduktion von Mono- und Disacchariden grundsätzlich ausreichend.
• Ein ungewollter Gewichtsverlust kann auf einen CFRD hinweisen.
• Die basale Insulinausschüttung verhindert typische Anzeichen des Typ-1-Diabetes mellitus.

8. Welche Aussage zur hepatobiliären Beteiligung ist korrekt?

• Eine hepatobiliäre Beteiligung tritt nur bei Erwachsenen auf.
• Eine energetische Anreicherung auf 150 % des jeweiligen D-A-CH-Referenzwerts für die Energiezufuhr und die Verwendung von MCT-Fetten sind bei Cholestase zu empfehlen.
• Das gleichzeitige Auftreten eines CFRD ist bei Lebererkrankungen ausgeschlossen.
• Auch bei einer Leberinsuffizienz sollten 3 g Protein pro Kilogramm Körpergewicht berechnet werden, um einer Protein-Energie-Malnutrition vorzubeugen.
  
  

9. Welche Aussage ist NICHT richtig? Säuglinge mit CF …

• sollten grundsätzlich nicht gestillt, sondern mit einer normalen Säuglingsmilch-nahrung ernährt werden.
• können eine speziell für CF hergestellte hochkalorische Säuglingsmilchnahrung, die mit Natrium, MCT-Fett und fettlöslichen Vitaminen angereichert ist, erhalten.
• benötigen bei Pankreasinsuffizienz eine Pankreasenzymsubstitution.
• können in den ersten Monaten gestillt werden; das Stillen wirkt präventiv gegen u. a. Pseudomonas-Infektionen.
  
  

10. Welcher Nährstoff ist nach Mekoniumileusresektion ggf. zu substituieren?

• Vitamin B6
• Vitamin B12
• Selen
• Kalzium