Ernährungstherapie bei angeborenen Stoffwechselerkrankungen

Teil 4: Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels

Kohlenhydrate sind eine sehr große Gruppe von Verbindungen, die einen hohen Stellenwert in der Humanernährung besitzen. Neben der Lieferung von Energie haben die Kohlenhydrate, genau wie andere Makronährstoffe auch, zahlreiche Funktionen im humanen Organismus. Defekte im Kohlenhydratstoffwechsel führen daher nicht nur zu Energiemangel, sondern zu unterschiedlichen Funktionsstörungen. Der Artikel erklärt den Stoffwechsel der unterschiedlichen Kohlenhydrate, gibt einen Überblick zu relevanten angeborenen Störungen im Kohlenhydratstoffwechsel und beschreibt deren ernährungstherapeutische Bedeutung.

Kohlenhydratstoffwechsel

Aufbau der Kohlenhydrate Kohlenhydrate (KH) oder auch Saccharide (griech. Sakcharon = Zucker) sind eine große Gruppe an Verbindungen, die entsprechend ihrer Molekülgröße, dem Polymerisationsgrad (= Anzahl Molekülbausteine/Monomere in einer Kette), enthaltenen Monomeren und der chemischen Bindung (α, β) unterschieden werden [1, 2].
Gemäß einer Einordnung der Food and Agriculture Organization (FAO) werden die Kohlenhydrate in die drei Hauptgruppen Zucker (1–2 Monomere), Oligosaccharide (3–9) und Polysaccharide (≥ 10) eingeteilt. ...

Den vollständigen Artikel finden Sie auch in ERNÄHRUNGS UMSCHAU 2/2022 von Seite M90 bis M107.

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