Mukoviszidose
- 14.09.2004
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Klinik, Diagnostik, TherapieMartin Stern, Tübingen, Bärbel Palm, Homburg/Saar, Katrin Schlüter, Hannover
Die Mukoviszidose ist die häufigste letale autosomal rezessiv vererbte Erkrankung der weißen Weltbevölkerung (1 auf 2500). Mehr als 1000 Mutationen sind seit 1989 beschrieben worden. Sie kodieren einen fehlerhaften Chloridkanal in der Membran von Epithelzellen. Folge ist ein hoch visköses Sekret im Bronchial- und Gastrointestinaltrakt, welches dort die Ausführungsgänge verlegt. Es kommt zur Ausbildung von chronischen bronchopulmonalen Infektionen und einer exokrinen Pankreasinsuffizienz.
Nur eine früh einsetzende Behandlung, die die verschiedenen Organmanifestationen berücksichtigt, ist wirksam. Sie setzt die Zentrumsbetreuung durch Mukoviszidose-Teams voraus, denen neben spezialisierten Ärzten und Pflegepersonal Diätassistenten, Physiotherapeuten, Sozialpädagogen und klinische Psychologen angehören müssen.Die Behandlung beginnt nach der Geburt mit fettreicher, hyperkalorischer Mischkost, eventuell unter Einsatz von Zusatznahrungen. Kochsalz und fettlösliche Vitamine müssen substituiert werden. Mit frühzeitiger Ernährungsberatung und dem Einsatz von Anthropometrie und Ernährungsprotokollen muss alles daran gesetzt werden, 85 % des Längen-Soll-Gewichts (LSG) zu erreichen und zu erhalten und später einen Body Mass Index von 18,5 nicht zu unterschreiten.
Darüber hinaus erfolgt eine individuell auf die Fettzufuhr angepasste Substitution von Pankreasenzymen. Die Zufuhr hochkalorischer Sondernahrung erfolgt oral, nasogastrisch oder durch perkutane endoskopische Gastrostomie (PEG). Nach Vorträgen anlässlich des 46. Bundeskongresses des Verbandes der Diätassistenten - Deutscher Bundesverband e. V. im Mai 2004 in Dresden.
Den vollständigen Artikel finden Sie in Ernährungs-Umschau 09/04 ab Seite 373. Weitere Mitteilungen der Verbände lesen Sie ab Seite 370.
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