Ernährungstherapie bei angeborenen Stoffwechselerkrankungen, Teil 2

Teil 2: Störungen des Aminosäurestoffwechsels

Enzymdefekte im Aminosäurestoffwechsel können zu Anreicherungen toxischer Stoffwechselmetabolite, einem Mangel an Energie und/oder einer Störung vernetzter Stoffwechselwege führen. Eine eiweißkontrollierte Diät bildet häufig die Basis der Ernährungstherapie. Das Therapieregime ist je nach Krankheit verschieden und muss immer individuell an den Patienten angepasst und regelmäßig kontrolliert werden. Der Beitrag stellt die häufigsten bzw. für die Ernährungstherapie bedeutendsten Krankheiten des Aminosäurestoffwechsels vor. Von der Vielzahl an möglichen Störungen ist die Phenylketonurie die am häufigsten auftretende Erkrankung.

Aminosäuren und Proteinzufuhr

Aminosäuren (AS) – die Bausteine der Proteine – sind organische Verbindungen, die entsprechend ihrer Namensgebung eine Amino- und eine Säuregruppe (Carbonsäure) besitzen. Mit Ausnahme von Glycin haben alle Aminosäuren ein asymmetrisches C-Atom und liegen als L-/D-Isoformen vor, wobei nur die L-Form von Bedeutung für den menschlichen Organismus ist. Die unterschiedlichen biochemischen Eigenschaften und Funktionen im Organismus sind begründet durch den individuellen Rest der jeweiligen AS. Durch die spezifische Seitenkette hat jede AS ihren eigenen, sozusagen persönlichen, Abbauweg. Bei einigen AS existieren auch mehrere Abbauwege oder Ausweichwege.

Die bei der Verstoffwechselung entstehenden Metabolite sind vielseitig. Das wohl bekannteste Endprodukt des Aminosäurestoffwechsels (AS-Stoffwechsel) ist Harnstoff. Je nach Abbauweg wird zwischen glukogenen und ketogenen AS unterschieden: Erstere können zum Aufbau von Glukose (Glukoneogenese) verwendet werden und letztere fließen in den Aufbau von Ketonkörpern (Ketogenese). Bei der Energiegewinnung aus AS ist zu beachten, dass ihre Oxidation weniger energieeffizient ist als die Verwertung von Fett oder Kohlenhydraten.

Literatur zum Artikel
Supplement zum Artikel

Den vollständigen Artikel finden Sie auch in ERNÄHRUNGS UMSCHAU 10/2020 von Seite M606 bis M619.

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