Ernährungstherapie bei angeborenen Stoffwechselerkrankungen

Teil 3: Störungen des Fettstoffwechsels

Viele Funktionen des Organismus sind dringend auf die Zufuhr von Fetten angewiesen. Für Muskeln und insbesondere den Herzmuskel ist Fett ein unverzichtbarer Energielieferant und Störungen im Abbau langkettiger Fettsäuren können zu einer Kardiomyopathie führen. Der Artikel beschreibt den Stoffwechsel von Fetten bzw. Fettsäuren, gibt einen Überblick zu den wichtigsten angeborenen Störungen im Fettstoffwechsel und erläutert deren ernährungstherapeutische Behandlung.

Der Fettstoffwechsel

Fette (Synonym Lipide; griech. lípos = Fett) sind eine Gruppe von wasserunlöslichen (hydrophoben) Stoffen. Von besonderer Bedeutung für die Ernährung sind die Triacylglyceride (TAG), die rund 90–95 % des energetisch verwertbaren Nahrungsfettes ausmachen. TAG bestehen aus einem Glycerin-Grundgerüst, an dem drei Fettsäuren (FS) verestert sind. Weiterhin werden auch Phospholipide, Sterole (z. B. Cholesterin) und viele weitere Lipide, Steroide sowie fettlösliche Vitamine, mit der Nahrung aufgenommen. Je nach Aufbau des Fettes verlaufen Verdauung, Transport und Metabolisierung unterschiedlich. Im Falle der TAG erfolgt eine Emulgierung und eine Spaltung der beiden endständigen FS mittels Lipasen, wodurch als Resultat zwei freie FS und ein Monoacylglycerid (2-MAG) entstehen. Die enzymatische Spaltung der TAG beginnt bereits im Mund durch Zungengrundlipasen, die Emulgierung beginnt im Magen mit Fortsetzung im Dünndarm. Die Hauptverdauung der Nahrungsfette findet im Dünndarm mithilfe von Gallensäuren und Pankreaslipasen statt. Im Anschluss erfolgt die Aufnahme in die Enterozyten, in denen eine erneute Veresterung zu TAG erfolgt, welche anschließend – wie auch weitere Lipide – in Form von Chylomikronen (Lipoproteinpartikel) über das Lymphsystem zum Ductus thoracicus¹ transportiert werden, um von dort in die Blutbahn zu gelangen. Kurz- und mittelkettige Fettsäuren werden nicht in Chylomikronen eingebaut und nicht über das Lymphsystem, sondern über die Pfortader transportiert [1].

Literaturverzeichnis

Den vollständigen Artikel finden Sie auch in ERNÄHRUNGS UMSCHAU 2/2021 von Seite M96 bis M109.

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